十多年前，我曾在一間較小規模的醫院工作了幾個月，當時，我遇到一個很少有的病例，病人的性別及年齡我已忘記了，姑且叫他張先生(假名)。他初時因肚脹及腳腫入院，主診醫生初步診斷出病人患上了肝硬化(Liver Cirrhosis)；肚脹及腳腫是由於腹腔積水(Ascites)及水腫所致，那都是典型的門脈高壓症(Portal Hypertension)的病徵。於是主診醫生處方去水藥(Diuretics)及減壓藥(Inderal) 給張先生，病人的肚脹及腳腫果然得到明顯的舒緩，但奇怪的是張先生感到愈來愈氣喘，並且有點缺氧。主診醫生恐怕氣喘是由因肝硬化引起的肺積水(Pleural Effusion) 所致，但病人的肺部X光片卻相當正常，不單沒有肺積水，連一點異常也沒有，那麼張先生的氣喘和缺氧從何而來？

病徵是氣喘缺氧

主診團隊鍥而不捨地追查，終於發現病人年輕時曾有兩、三年吸煙的習慣，因此主診醫生懷疑他患上慢性阻塞性肺病(COPD) ，隨即停了他的減壓藥(Inderal)及處方非常高劑量的氣管舒張藥。但張先生的氣喘和缺氧不單沒有改善，反而更加惡化！ 所以，他們唯有邀請我這個客席醫生(Visiting Physician)「幫幫眼」。 經詳細評估後，我並不認為他有慢阻肺病，但張先生有一個與別不同的病徵(Symptom)-——他坐立時比躺臥時更喘氣(Platypnea)，那與一般疾病(如心臟衰竭)所引起的氣喘剛剛相反，所以，我立即替病人量度不同姿勢的含氧量，果然發現他坐立時的含氧量比敞臥時低多過5%(Orthodeoxia)。有見及此，我大膽懷疑張先生患上罕有的肝肺症候群(Hepatopulmonary Syndrome; HPS)。主診團隊快速安排病人接受胸腔電腦掃描(CT Thorax)和肺血管攝影(Pulmonary Angiography)求證，最終，張先生確診患上肝肺症候群，所以主診團隊轉介他到大學醫院等候肝移植。在此請各位讀者理解：電腦掃描和肺血管攝影是當時(距今超過十五年前)診斷HPS的標準工具。 肝肺症候群(Hepatopulmonary Syndrome; HPS)是甚麼疾病 ? HPS因肝實質的病變而產生肝功能失常，導致肺血管擴張(Intrapulmonary Vascular Dilatation)或產生分流(Shunt)，引起低血氧(Increased Alveolar-Arterial Oxygen Gradient)的情況。在等候肝移植病人當中，約5%至35%的患者有肝肺症候群。雖然那毛病多出現在肝硬化的病人身上，但急性和慢性肝病患者也同樣可以患上這罕有的症候群；不過，肝功能失調的程度和肝肺症候群的嚴重性不一定成正比。氣喘和缺氧正正是HPS最常見的臨床表現，而病人缺氧的問題通常會愈演愈烈。HPS有兩個典型病徵，分別為Platypnea (患者臥著、起身時會呼吸困難) 和 Orthodeoxia (直立性缺氧—— PaO₂下降大於5% 或4mmHg)，其病理是當病人處於直立姿勢時，更多血液會因地心吸力自然流向肺底部(即近橫隔膜那邊)，會造成更嚴重的分流(Intrapulmonary Shunting)。

根治法只有換肝

要診斷肝肺症候群(HPS)必須注意三個要點： (一)肝實質的病變而產生肝功能失常，如︰肝硬化、猛爆性肝炎、肝腫瘤等…… (二)低血氧︰PaO₂<70mmHg 或 (A-a)DO₂>20mmHg (三)證實有肺部血管擴張或肺內分流的存在 現時診斷HPS的工具當然比十多年前先進得多，包括︰氣泡顯影式心臟超音波(Transthoracic Contrast-Enhanced Echocardiography; CE)、核醫肺掃瞄(99mTc MAA Lung Scan) 及肺血管攝影。目前治癒HPS的唯一方法是換肝(Liver Transplantation)，否則大部分患者身體只會日漸走下坡，以致嚴重缺氧；一般患者五年的存活率只有23%。 **為保障個人私隱及達到教育效果，因此文中案例可能由真實及/或虛構病例改編而成*** 原圖︰ https://dancesafe.org/mdma-and-your-liver-knowing-this-could-save-your-life/ http://keywordsuggest.org/word.php?id=282564 https://thenounproject.com/term/liver/945143/

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